Sistema nerviós central
De Wikipedia, l'enciclopèdia lliure
El sistema nerviós central (SNC) està constituït pel encèfal i la medul·la espinal. Estan protegits per tres membranas: duramàter (membrana externa), aracnoides (membrana intermèdia), piamadre (membrana interna) denominades genèricament meninges. A més, l'encèfal i la medul·la espinal estan protegits per embolcalls ossis, que són el crani i la columna vertebral respectivament.
Les cavitats d'aquests òrgans (ventricles en el cas de l'encèfal i conducte ependimal en el cas de la medul·la espinal) estan plens d'un líquid incolor i transparent, que rep el nom de líquid cefaloraquidi. Les seves funcions són molt variades: serveix com a mitjà d'intercanvi de determinades substàncies, com a sistema d'eliminació de productes residuals, per mantenir l'equilibri iònic adequat i com a sistema amortidor mecànic.
Les cèl·lulas que formen el sistema nerviós central es disposen de tal manera que donen lloc a dues formacions molt característiques: la substància grisa, constituïda pels cossos neuronaels, i la substància blanca, formada principalment per les prolongacions nervisas (dendritas i axones), la funció de la qual és conduir la informació. En resum, el sistema nerviós central és l'encarregat de rebre i processar les sensacions recollides pels diferents sentits i de transmetre les ordres de resposta de forma precisa als diferents efectors. I es pot dir que el sistema nerviós central és un dels més importants de tots els sistemes que es troba en el nostre cos.
Estructura
Regeneració
A causa de la gran especialització de les seves cèl·lules, el sistema nerviós central no es regenera[1] o té molt limitada aquesta capacitat, en comparació del sistema nerviós perifèric.
Infeccions
El sistema nerviós central pot ser blanc d'infeccions, provinents de quatre vies d'entrada principals, la disseminació per la sang que és la via més freqüent, la implantació directa del germen per traumatismes o causes iatrogénicas, l'extensió local secundària a una infecció local i el propi sistema nerviós perifèric, com ocorre en la ràbia.
Cerebritis
És una inflamació focal del cervell causat per processos secundaris a una meningitis, per extensió local de lesions en la oïda mitjana o sins mastoides, per via hematógena associada a una endocarditis bacteriana, cardiopaties cianóticas congènites i bronquiectasia pulmonar o per traumatisme amb lesió oberta del SNC. La cerebritis es mostra com a zones de tumefacción mal delimitades, congestió i aspecte tou amb possible necrosis. Els abscéss cerebrals mostren una cavitat arrodonida d'1-2 cm, omple de pus i limitada per la gliosis.
Encefalitis i mielitis
Són processos inflamatorios difusos aguts que produeixen mort neuronal i tumefacción encefálica amb acumulació perivascular de cèl·lules linfoides i gliosis astrocítica. En l'encefalitis viral existeix un trofismo notable d'alguns virus per certes cèl·lulas específiques en les quals la possibilitat de latència d'alguns virus és important en el sistema nerivioso central. Microscòpicament es noten inflitrados perivasculares i parenquimatosos de cèl·lules mononucleares com els limfòcits o cèl·lules de la microglía.
Les infeccions micóticas produeixen vasculitis—com en el cas de la candida, mucorales i Aspergillus—meningitis crònica i invasió del parenquima, com el Cryptococcus neoformans—freqüentment associada a la SIDA amb caràcter especialment fuliminante.
Meningitis
Inflamació o infecció de les meninges, bé sigui leptomeningitis que és centrada en l'espai subaracnoideo, o paquimeningitis que és centrada en la duramàter. La meningitis infecciosa pot ser causada per bacteris en la meningitis piógena, pot ser asèptica en la meningitis viral i crònica.
La meningitis piógena és causada per bacteris que varien d'acord a l'edat de l'individu:
Malalties neurodegenerativas
- Esclerosi múltiple: trastorn caracteritzat per episodis discrets de dèficit neurològic recurrents amb desmielinización per mecanismes autoinmunes o immunològics. Apareix a qualsevol edat, encara que és rar en la infància o després dels 50 anys, afectant a dones en una proporció 2.1 en relació als homes. La lesió s'observa en el encèfal i la medul·la espinal amb un major risc—fins a 15 vegades més elevat—si hi ha antecedents familiars. Aquesta possible susceptibilitat genètica sembla afavorir una resposta immunològica inadequada enfront d'infeccions virals. Les lesions es caracteritzen per infiltrats de cèl·lules B, cèl·lules T i macròfags. Les regions de desmielinización en general es troben en els angles dels ventricles laterals, en els peduncles i el tronc de l'encèfal, causant debilitat dels membres, visió borrosa o pèrdua de la visió unilateral, incoordinación i sensibilitat anormal.
- Malaltia d'Alzheimer: és la més freqüent de les malalties neurodegenerativas i la primera causa de demència, d'aparició esporàdica, encara que entre un 5-10% són de caràcter familiar i la incidència augmenta amb l'edat, fent-se major en persones de més de 85 anys d'edat. Es caracteritza per una falta de memòria progressiva per degeneració de la escorça, d'associació temporal i parietal causant també trastorns afectius. El cervell llueix més petit i de menor pes amb atròfia de les circumvolucions i agrandamiento dels solcs en els hemisferis cerebrals i dels ventricles compensant la pèrdua encefálica. Sota el microscopi s'aprecia angiopatía amiloide cerebral, és a dir dipòsits en les artèrias cerebrals de material amiloide, així com plaques senils que són col·leccions focals esfèriques d'extensions neuríticas dilatades i tortuosas i nòduls o cabdells neurofibrilares amb forma de flama que són feixos de filaments situats en el citoplasma de les neurones que desplacen o envolten al nucli cel·lular.
- Parkinsonismo: pertanyen al grup de malalties neurovegetativas que afecten als ganglis basals produint un trastorn del moviment, apreciant-se rigidesa i lentitud en els moviments voluntaris (bradicinesia) i tremolor de repòs. La gravetat de la malaltia depèn de la pèrdua de les cèl·lules nervioses de la substància negra mesencefálica que contenen neuromelanina. S'aprecia una hipopigmentación de la substància negra i del locus ceruleus amb cèl·lules dopaminérgicas que contenen melanina. Les cèl·lules supervivents de la substància negra contenen inclusions intracitoplasmáticas cridades cossos de Lewy.
- Malaltia d'Huntington: un trastorn de moviments de tipus coreiforme i demència en pacients entre 20-50 anys amb un factor genètic d'herència autosómico dominant per un gen causant localitzat en el braç curt del cromosoma 4. S'atrofia el nucli caudado i el putamen secundari a la pèrdua cel·lular i gliosis.
Tumors del sistema nerviós central
En general, la freqüència de tumorés intracraneales està ens 10 i 17 per cada 100,000 habitants i aproximadament 2 per cada 100,000 per a tumors intramedulares. Aproximadament la meitat són tumors primaris i la resta són metastásicos, afectant principalment a persones joves, representant prop del 10% de les morts de persones entre 15 i 35 anys d'edat. Els tumors del SNC deriven de diversos teixits, com els neuroepiteliales—astròcits, oligodendrocitos, epéndimo, neuronas i cèl·lules embrionària—meníngeos i uns altres com els limfomas, quists i tumors de la hipòfisi.
Tumors neuroepiteliales
Són un grup de tumors encefálicos primaris anomenats gliomas. Deriven dels astròcits, oligodendrocitos, epéndimo, plexes coroideos, neurones i cèl·lules embrionàries i en general, infiltren difusament l'encèfal adjacent, fent difícil el seu resección quirúrgica.
- Astrocitoma: constitueixen un 80% dels tumors cerebrals primaris de l'adult, especialment en l'edat mitjana avançada. Cursa amb convulsions, cefalea i cert dèficit neurològic focal. Es tracten, de ser possible, amb resección quirúrgica, quimioteràpia i radioteràpia amb una supervivència mitjana menor d'1 any. Es divideix en quatre graus:[2]
- Grau I: Astrocitoma de baix grau
- Grau II: Astrocitoma pròpiament aquest
- Grau III: Astrocitoma anplásico
- Grau IV: Glioblastoma multiforme, el més freqüent amb una incidència màxima als 65 anys aproximadament i creix principlamente en els hemisferis cerebrals. És el tumor més agesivo clínicament entre els astrocitomas.
- Astrocitoma pilocítico: apareix generalment en el cerebel i en l'edat de la infància amb un bon pronòstic després de la seva extirpació. Tendeixen a ser lesions quísticas, ben limitades de cèl·lules bipolars amb extensions llargues i fines en forma de cabells.
- Oligodendroglioma: constitueixen 5-15% dels gliomas, freqüents en l'edat mitjana que afecten els hemisferis cerebrals,[2] especialment la substància blanca amb un bon pronòstic. Tendeixen a ser masses grices, ben delimitades conformades per cèl·lules de nucli arrodonit i citoplasma vacuolado o tenyit de rosa. En un 90% dels casos presenten calcificacions amb una delicada xarxa de capil·lars anastomosados. Produeixen crisi convulsivas.
- Ependimoma, tumor de les dues primeres dècades de la vida, constitueix un 5-10% dels tumors cerebrals primaris en aquest grup etario. Habitualment es localitzen en el sistema ventricular, especialment l'IV ventricle i en la medul·la espinal. Poden produir hidrocefàlia per obstrucció de l'IV ventricle amb mal pronòstic encara que el creixement tumoral és lent amb freqüent disminación pel líquid cefaloraquidi (LCR). Tendeixen a ser masses sòlides o papil·lars difícils d'extirpar per la proximitat al bulbo raquídeo i la protuberància. Histológicamente formen túbuls coneguts com a rosetes ependimarias que constitueixen un signe patognomónico.
- Neuroblastoma: tumor molt rar i agressiu formadora de rosetes d'Homer-Wright, una varietat histológica clàssica d'aquests tumors.
- Meduloblastoma: són tumors embrionaris, que constitueixen un 20% dels tumors encefálicos localitzat en la línia mitjana del cerebel i en l'adult són de localització lateral amb disseminació pel LCR. Són tumors altament maligne de mal pronòstic si no rep tractament oportú. Tendeixen a ser radiosensible i, amb extirpació aconsegueixen una supervivència a 5 any proper al 75%. Són tumors que formen lesions ben limitada de color gricacea i friable, altament cel·lular amb làmines de cèl·lules anaplásicas i nuclis arrodonits o amb forma de bastó i abundants mitosis.
Tumors no-neuroepiteliales
- Limfoma cerebral primari: En augment per associació amb SIDA. La majoria de les lesions són cèl·lules B, les de cèl·lules T són excepcionals. Són lesions agressives amb mala resposta a quimioteràpia. Són tumors multifocales i malament deliminitada situats generalment en la substància grisa profunda, substància blanca i escorça, amb ocasional disseminació periventricular. Millor delimitats que els astrocitomas, presenta de necrosis central. Inclouen el limfoma de cèl·lules grans anaplásicos, cèl·lules petites no hendidas i sarcoma inmunoblástica.
- Tumor de cèl·lules germinals: apareixen al llarg de la línia mitjana, regió pineal i supracelar. Alta incidència en aciáticos. Majorment en adolescents i adults joves, predomini en homes. El germinoma del SNC és l'equivalent al seminoma. Disseminació a través del LCR. Tractament amb quimioteràpia i radioteràpia.
- Meningiomas: predominantment benignes, deriven del cèl·lules meningoteliales de la aracnoidea, amb predomini en dones amb relació 3:2. La localització més freqüent en convexidades cerebrals, duramàter que recobreix la convexidad lateral, ala del esfenoide, solc olfactori, cadira turca i foramen magnum. En la medul·la espinal la relació és de 10:1 amb predomini en dones. Són tumors de creixement lent amb signes de hipertensió endocraneana. Aquests tumors expressen sovint receptors per a la progesterona, per la qual cosa durant el embaràs tendeixen a créixer amb rapidesa. Tenen un factor genètic per deleción del braç llarg del cromosoma 22. Són masses arrodonides amb base en la duramàter i de consistència elàstica que poden infiltrar l'os amb engrsamiento ossi localitzat. Els meningiomas malignes són molt infreqüents i poden ser difícils d'identificar.
- Schwannoma, com ho indica el seu nom, deriven de les cèl·lules de Schwann, apareixent com a lesions encapsulades, ben delimitades formades per cèl·lules allargades amb extensions citoplasmàtiques en fascicles amb moderada a alta celularidad amb escassa matriu d'estroma. Ocasionalment poden ser més densos formant microquistes.
- Neurofibromas, apareixen de forma esporàdica, poden ser solitaris o múltiples formant lesions cutànies en forma de nòduls, de vegades hiperpigmentadas.
- Tumor maligne de la beina dels nervis perifèrics, en general sorgeixen d'una transformació d'un neurofibroma anomenat plexiforme, solen ser sarcomas altament malignes que recidivan i metastatizan. Es tracten amb extirpació quirúrgica i radioteràpia. A major grandària de la lesió, pitjor tendeix a ser el pronòstic.
Referències
Vegeu també